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得了苯丙铜尿症怎么办-

丙酮尿症,它是属于一种遗传性的疾病,是属于代谢异常的病变。主要是一种酶的缺乏,导致苯丙氨酸代谢异常,这种病要是没有得到及时的治疗,会引起智力发育低下,皮肤和毛发变白,治疗的时间越早,效果就会越好。只要是及时的使用药物进行治疗,控制好病情,坚持治疗,基本上都会有一定好转。

根据每公斤体重所需的蛋白质,患者需要服用治疗剂量的低苯丙氨酸牛奶配方。血液苯丙氨酸通常在治疗后约4天降至600微克/升以下。当血液浓度降至理想浓度时,可逐渐少量添加天然饮食,并优选母乳。较大的婴儿和儿童可以加入牛奶粥、面条、鸡蛋等。添加的食物应基于低蛋白质和低苯丙氨酸的食物,其数量和时间取决于血液中苯丙氨酸的浓度。